Angeborene Fehlbildungen

Einen wichtigen Behandlungsschwerpunkt unserer Abteilung repräsentieren seltene angeborene Fehlbildungen der Lunge, des Gastrointestinal- und Urogenitaltraktes (siehe http://zseb.uni-bonn.de/home/behandlungszentren/urolunge/). Seltene Fehlbildungen treten mit einer Häufigkeit von unter 1:2000 Geburten auf.

Der Schwerpunkt der klinischen Betreuung umfasst Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie (CDH), Cystisch-adenomatoider Malformation der Lunge (CCAML), Lungensequester, angeborenen intestinalen Atresien, Bauchwandlücken (Gastroschisis, Onphalocele) sowie die schwersten Formen des kongenitalen uro-rektalen Fehlbildungsspektrums (Anorektale Malformationen, sowie lower urinary tract obstructions (LUTOs)).

Aufgrund der Seltenheit und oft individuellen Form dieser Fehlbildungen sowie der bestehenden Begleiterkrankungen und/oder –fehlbildungen stellen diese Erkrankungen eine hohe Herausforderung an die Behandlung durch alle darin einbezogenen medizinischen Fachdisziplinen dar.

Die Patientenversorgung beginnt vorgeburtlich mit der sonographischen Diagnostik und evtl. notwendigen Interventionen am Fetus. Ein Beispiel ist die intrauterine Therapie bei Kindern mit Zwerchfellhernie, bei der eine fetoskopische Ballonocclusion der Trachea des Fetus durchgeführt wird um das Lungenvolumen zu erhöhen und die Überlebenschancen der Kinder zu verbessern oder um einen sog. Pigtailkatheter in die Harnblase zur Entlastung des oberen Harntrakts und der Niere einzulegen. Diese Eingriffe führen weltweit nur wenige Zentren durch.

Neben der oft komplexen postnatalen Korrekturoperation sind die nachgeburtliche Stabilisierung des Patienten durch komplexe intensivmedizische Maßnahmen wie der ECMO Therapie notwendig und wurde in den letzten Jahren aufgebaut und kontinuierlich weiterentwickelt.
Das Universitätsklinikum Bonn bietet seit langem in der Behandlung dieser Patienten mit der Abteilung für spezielle Geburtshilfe und Perinatalmedizin der Universitätsfrauenklinik Bonn (Prof. Dr. C. Berg, Prof. Dr. U. Gembruch, DEGUM III), der Bereich für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin am Zentrum für Kinderheilkunde (Prof. Dr. A. Müller, LEVEL I Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin), der Abteilung für Kinderchirurgie (Dr. A. Heydweiller) in allen klinischen Bereichen eine überregionale Expertise an.